Įgimtos širdies ydos

Tai anatominiai širdies ar stambiųjų kraujagyslių nukrypimai nuo normos, trikdantys kraujotaką, kurie atsirado prieš gimimą (jų gali gydytojas nepastebėti tik ką gimusiam kūdikiui), o išaiškėjo vėliau.
Apsigimsta 6 – 8% naujagimių. Išsivysčiusiose šalyse sergančiųjų įgimtos širdies ydomis yra daugiau negu įgytomis (reumatinėmis). Įgimtos širdies ydos randamos apie 1% gimusių kūdikių (išskyrus mitralinio vožtuvo prolapsą, dviburį aortinį vožtuvą).

Dažniausiai pasitaikančios įgimtos širdies ydos naujagimiams yra šios:

Skilvelių pertvaros defektas – 30,5%
Prieširdžių pertvaros defektas – 9,8%
Atviras arterinis (Botalo) latakas – 9,7%
Plaučių arterijos angos susiaurėjimas – 6,9%
Aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) – 6,8%
Aortos angos susiaurėjimas – 6,1%
Falo tetrada – 5,8 %
Stambiųjų kraujagyslių transpozicija – 4,2%
Išlikęs arterinis kamienas – 2,2%
Triburio vožtuvo neišsivystymas – 1,3%
Kitos – 16,5%
Iš viso – 100,0 %

Kai kurios įgimtos širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį ypač turi alkoholis. Pastaraisiais metais, padažnėjus alkoholizmuo tarp moterų, padažnėjo naujagimių su embriofetaliniu alkoholio sindromu.

 

Įgytos širdies ydos

Tai širdies vožtuvų pažeidimas, dėl kurio sutrinka mechaninė veikla:

a) vožtuvų kraštams suaugus, susiaurėja anga ir dėl to atsiranda kliūtis kraujui tekėti (angos stenozė);

b) vožtuvo kraštams nuplyšus ar vožtuvui įtrūkus, jis nepajėgia užsidaryti ir dėl to dalis kraujo grįžta atgal (vožtuvo nesandarumas).

Dažniausiai įgytų širdies ydų priežastis – reumatas ir infekcinis endokarditas. Rečiau širdies vožtuvus pažeidžia kitos ligos – sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, mechaninės traumos. Vyresniems žmonėms vožtuvai surandėja, sukietėja ir net gali sukalkėti dėl distrofinių ar aterosklerozinių pokyčių. Dažniausiai įgytos širdies ydos – mitralinio vožtuvo prolapsas, mitralinė stenozė, mitralinio bei triburio vožtuvo nesandarumas. Širdies ydų simptomai ypač priklauso nuo ydos pobūdžio ir jos laipsnio. Sergantis neryškia yda žmogus labai ilgai gali jaustis beveik sveikas ir sulaukti senatvės. Tačiau, kai yda progresuoja ir pasiekia kritinį laipsnį, paciento sveikata labai pablogėja; jis dūsta, vargina širdies plakimas, kartais – arterijų embolijos, kai atplyšta krešulėlis širdyje.

 

Mitralinio vožtuvo prolapsas

Dažniausiai tai nepiktybinė širdies liga ir ne tiek liga, kiek širdies struktūros variantas. Gydytojai jį atpažįsta pagal būdingą trumpą širdies ūžesėlį ir traškantį papildomą širdies toną. Mitralinis prolapsas gali sukelti veriančio ar duriančio pobūdžio skausmus krūtinėje, ekstrasistoles, kartais širdies vainikinių arterijų spazmus. Retai pasitaiko, kad ant vožtuvo burės susidaro krešulėlis. Jis arba mitralinio vožtuvo burės gabalėlis atitrūksta ir įvyksta kurios nors arterijos embolija. Ji gali sukelti smegenų insultą, staigų vienos akies regėjimo pablogėjima, miokardo infarktą.
Dažniausiai mitralinis prolapsas žmogui nekenkia ir negydomas. Kai prolapsas ryškus, reikia vengti labai sunkaus fizinio darbo.

 

Mitralinė stenozė

Ši yda dažniausiai susiformuoja jaunystėje. Moterimis ji būna 4 kartus dažniau nei vyrams. Normalios kairiosios atrioventrikulinės angos plotas yra 4 – 6 cm² . kai jis sumažėja ir pasiekia kritinį, labai pasunkėja kraujo nutekėjimas iš kaitiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį. Ligonis dūsta, iš pradžių nuo didelio, o vėliau ir nuo menkiausio fizinio krūvio. Tai sunki širdies yda. Dėl jos ligonis gali atsikosėti krauju, jam gali skaudėti krūtinę, atsirasti prieširdžių virpėjimas.

 

Mitralinio vožtuvo nesandarumas

Reumato sukeltas mitralinio vožtuvo nesandarumas nėra pati dažniausia širdies yda. Kur kas dažniau mitralinis nesandarumas esti dėl širdies kairiojo skilvelio išsiplėtimo sergant kitomis širdies ligomis – kardiomiopatijomis, ischemine, hipertonine širdies liga. Susitraukiant kairiajam širdies skilveliui, kraujas srove ne tik teka į priekį, t.y. aortą, bet ir priešinga kryptimi į kairįjį prieširdį. Šis plečiasi, nes į jį patenka kraujo ne tik iš plaučių, bet ir iš kairiojo skilvelio. Plečiasi ir kairysis širdies skilvelis. Ilgus metus širdis gali susidoroti su padidėjusiu krūviu. Jeigu padidėja arterinis kraujospūdis, pakinta aortinis vožtuvas arba prasideda prieširdžių virpėjimas, labai pablogėja ligonio būklė. Tuomet atsiranda dusulys ir kiti kairiojo širdies skilvelio nepakankamumo požymiai. Deja, tokį pacientą gali išgelbėti tik kardiochirurgai, protezuodami mitralinį vožtuvą.

 

Aortinė stenozė

Tai palyginti reta širdies yda. Ji gali būti ne tik reumatinė, bet ir įgimta, arba senstant (apie 40 – 50 metus) susiformavusi kalkėjant iš prigimties pakitusios struktūros ir formos dviejų pusmėnulinių burių aortiniam vožtuvui. Normalios aortinės angos plotas – 2,5 – 3,0 cm². Kai šios angos plotas būna mažesnis negu 0,8 – 1,0 cm², dėl ypač pablogėjusios paciento būklės ydą tenka koreguoti chirurgiškai. Beje, ilgą laiką paciento sveikata gali būti patenkinama. Kraujotaką kompensuoja sustiprėjęs kairiojo širdies skilvelio darbas, dėl kurio padidėja spaudimas kairiajame skilvelyje ir kraujas iš jo didesniu greičiu išstumiamas į aortą. Kairysis skilvelis hipertrofuoja (sustorėja), o vėliau pervargsta, atsiranda deguonies trūkumas širdies raumenyje, susilpnėja jo susitraukimo jėga – formuojasi labai pavojingas kairiojo širdies skilvelio nepakankamumas. 

 

Skilvelių pertvaros defektas (SPD)

Tai skylutė tarpskilvelinėje pertvaroje, tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių. Ši yda lemia greitą širdies nepakankamumo išsivystymą. Dažniausiai nustatoma tuoj po gimimo.

Ligos priežastys: 

• įgimtas kūdikio vystymosi sutrikimas. Gali būti su kitomis širdies ydomis;  
• įgytas po miokardo infarkto ar traumos. 

 

Simptomai: 

• Kūno masės mažėjimas
•  Dažnas širdies plakimas 
• Greitas nuovargis 
• Dusulys 
• Dažni peršalimai 
• Širdies permušimai 
• Prieširdžių virpėjimo priepuoliai 
• Odos blyškumas

Ligos eiga

Visa ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo skylutės dydžio. Atsiranda greitas nuovargis, dusulys, dažnesni širdies plakimai (nuo pavienių permušimų iki prieširdžių virpėjimo), dažnos kvėpavimo takų ligos (dažni peršalimai), menka kūno sandara, išblykšta oda. 30-50 proc. ligonių nedidelė skylutė užsidaro pirmaisiais gyvenimo metais. Jei defektas didelis, širdies nepakankamumas gali atsirasti jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Neoperuojant vystosi kitos komplikacijos, galima ankstyva mirtis. Laiku atlikus operaciją, gyvenimo trukmė normali.

Komplikacijos:

• Širdies nepakankamumas;
• Pavojingi gyvybei skilveliniai ritmo sutrikimai;
• Negrįžtama plautinė sklerozė;
• Infekcinis endokarditas.

Tyrimai

Klausomas širdies ūžesys, krūtinės ląstos tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, širdies echoskopija ir zondavimas.

Gydymas

Gydymas tik operacinis. Tinkamiausias operacijai amžius – 3-5 metai. Jei yda yra didelė, turi būti išoperuota pirmaisiais gyvenimo metais. Galimas kateterinis ydos gydymas. Jei yda ilgai negydoma, yra atsiradusių ryškių negrįžtamų pakitimai plaučių kraujagyslėse, nebeoperuojama. Tada taikomas simptomus lengvinantis gydymas.

Profilaktika

Priemonių, ydai išvengti, nėra. Sergant SPD, būtina saugotis infekcinio endokardito pavojaus.

 

Atviras arterinis latakas (AAL) 

Tai širdies yda, kai naujagimiui išlieka atvira funkcionuojanti jungtis tarp aortos ir plaučių arterijos, apeinant mažąjį kraujo apytakos ratą (vaisius gimdoje „nekvėpuoja“ plaučiais: visą deguonį su krauju teikia motinos kraujas). Po gimimo latakas turi susitraukti, o per kelias savaites – visiškai užakti. Prieš laiką gimusiems naujagimiams AAL gali užakti vėliau arba neužakti.

Ligos priežastys

Atviras arterinis latakas yra įgimtas. Dažnai būna neišnešiotiems kūdikiams bei tiems, kurių motina nėštumo metu sirgo raudonuke. Gali būti kartu su kitomis širdies ydomis (aortos koarktacija, skilvelių pertvaros defektu ir kt.)

Simptomai: 

• Pamėlę nagai 
• Nuolat šaltos rankos 
• Odos blyškumas 
• Prieširdžių virpėjimo priepuoliai 
• Širdies ritmo permušimas 
• Dažni peršalimai 
• Trumpesnė kairė ranka
•  Dusulys 
• Greitas nuovargis 
• Kūno masės mažėjimas

Ligos eiga

Visa ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo defekto dydžio. Jei defektas mažas, gali nebūti jokių simptomų. Jei vidutinio dydžio – ligos simptomų atsiranda po dvidešimtųjų gyvenimo metų. Jaučiamas greitas nuovargis, dusulys, dažnesnis širdies plakimas (nuo pavienių permušimų iki prieširdžių virpėjimo), dažnos kvėpavimo takų ligos (dažni peršalimai), menka kūno sandara, išblykšta oda. Ligoniui dažnai šąla rankos, šiltame vandenyje mėlynuoja nagai, sutrumpėja kairė ranka. Aortoje yra daug didesnis spaudimas nei plaučių arterijoje, kuria į plaučius teka kraujas. Esant atvirai aortos ir plaučių arterijos jungčiai, dalis arterinio kraujo iš aortos nuolat patenka į plaučių arteriją, kur maišosi su veniniu. Daugiau kraujo priteka į plaučius, didėja spaudimas plaučių arterijoje, vystosi negrįžtami pokyčiai plaučių kraujagyslėse (plautinė hipertenzija). Daugiau kraujo priteka ir į kairįjį prieširdį bei skilvelį, išsiplečia šios širdies dalys. Ilgainiui išsivysto širdies nepakankamumas. 75 proc. prieš laiką gimusių naujagimių AAL užanka savaime. Po trečiojo gyvenimo dešimtmečio užanka retai. Jei operuojama laiku, gyvenimo trukmė normali. Pavėlavus atsiranda negrįžtamų pokyčių plaučių kraujagyslėse, vystosi širdies nepakankamumas.

Komplikacijos:

• Širdies nepakankamumas.
• Pavojingi gyvybei skilveliniai ritmo sutrikimai.
• Negrįžtama plautinė sklerozė.
• Infekcinis endokarditas.

Tyrimai

Klausomas širdies ūžesys, krūtinės ląsta tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, širdies echoskopija ir zondavimas.

Gydymas

Operacinis. Operacija turi būti atliekama visiems be išlygų, kol nėra negrįžtamų pakitimų plaučių kraujagyslėse. Tinkamiausias amžius – vieneri metai. Jei nėra sunkios plautinės hipertenzijos, galima operuoti ir suaugusiuosius. Operacijos metu AAL perrišamas ir perpjaunamas. Rizika vaikams labai maža.
Ilgą, siaurą AAL pavyksta uždaryti kateterizacijos metodu (skylutė užlopoma specialu vamzdeliu, įvestu į širdį per šlaunies arteriją). Suaugusiesiems dėl audinių trapumo toks AAL uždarymas pavojingas.
Prieš laiką gimusiems naujagimiams, sergantiems respiraciniu distreso sindromu, gali būti skiriama latako užakimą skatinančių vaistų – nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (indometacinas).

Patarimai

Kai AAL mažas, pacientui netaikomi jokie apribojimai. Kai vidutinis – svarbu riboti sunkų fizinį darbą.

Profilaktika

Priemonių ydai išvengti nėra. Sergant AAL, būtina vengti infekcinio endokardito pavojaus.

 

Prieširdžių pertvaros defektas (PPD) 

Tai dažniausia įgimta širdies yda. PPD – tai tarpprieširdinėje pertvaroje esanti skylutė, per kurią kraujas patenka iš kairiojo prieširdžio į dešinįjį prieširdį. Gimdami mes visi turime skylutę tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžio, vadinamą ovaline anga – tai vaisiaus kraujotakos ypatybė. Per pirmas dienas ji užsidaro. Jai neužsidarius, atsiranda širdies yda, vadinama PPD.

Ligos priežastys:
90 proc. – nustatyti priežasties nepavyksta, 8 proc. ydos susidarymo lemia genetinė patologija, 2 proc. įtakoja aplinkos veiksniai. Įtakos turi persirgtos motinos ligos nėštumo metu: raudonukė, citomegalovirusinė infekcija, Koksakio, herpes virusai; taip pat cukrinis diabetas, širdies ydos, alkoholizmas, radiacija, kai kurie vaistai.

Simptomai: 

• Kūno masės mažėjimas 
• Dažnesnis pulsas 
• Greitas nuovargis 
• Dusulys
•  Dažni peršalimai 
• Širdies ritmo permušimas 
• Prieširdžių virpėjimo priepuoliai 
• Odos blyškumas

 

Ligos eiga

Visa ydos eiga ir simptomatika priklauso nuo skylutės dydžio. Iki 30 metų šis defektas niekuo nepasireiškia, vėliau būklė pradeda blogėti. Atsiranda greitas nuovargis, dusulys, dažnesni širdies plakimai (nuo pavienių permušimų iki prieširdžių virpėjimo), dažnos kvėpavimo takų ligos (dažni peršalimai), menka kūno sandara, išblykšta oda. Per pertvaros defektą, dėl didesnio spaudimo, kairiajame prieširdyje dalis arterinio kraujo patenka į dešinįjį prieširdį ir maišosi su veniniu. Didėja kraujo tūris, kurį turi pervaryti dešinysis prieširdis, daugiau kraujo patenka ir į dešinįjį skilvelį ir į plaučius. Šios širdies ertmės plečiasi, intensyvėja kraujotaka plaučiuose. Ilgainiui didėja spaudimas plaučių kraujagyslėse, kuriose atsiranda negrįžtamų procesų, pasunkėja dešiniojo skilvelio darbas: „nepratęs” prie didelių spaudimų jis ima plėstis, išsiplečia ir dešinysis prieširdis, blogiau užsidaro triburis vožtuvas (skiriantis dešinįjį skilvelį nuo dešiniojo prieširdžio). Dalis kraujo sugrįžta į venas, atsiranda kraujo sąstovis jose, skysčių susilaikymas ir tinimai. Susilyginus spaudimams tarp prieširdžių bei pradėjus didėti spaudimui dešiniajame prieširdyje, gali atsirasti veninio kraujo nuosrūva iš dešiniojo prieširdžio į kairįjį prieširdį. 4–39 proc. ligonių PPD gali susitvarkyti savaime, dažniausiai tai įvyksta iki 3 metų. Negydant, būklė blogėja. Vidutinė gyvenimo trukmė – trys-keturi dešimtmečiai, bet yra žmonių, sulaukiančių gilios senatvės. Laiku atlikus operaciją, garantuojama normali gyvenimo trukmė. Negydant vystosi širdies nepakankamumas.

Komplikacijos: 

• Širdies nepakankamumas;  
• širdies ritmo sutrikimai;
• dėl atkeliaujančių iš venų į smegenis trombų, galimi insultai.

 

Tyrimai

Klausomas širdies ūžesys, krūtinės ląstos tiriama rentgenu, atliekama elektrokardiograma, širdies echoskopija ir zondavimas.

Gydymas

Gydymas priklauso nuo skylutės dydžio: kai skylutė nedidelė, nėra simptomų, – gydyti nereikia. Nerekomenduojama profesionaliai sportuoti, ypač nardyti. Kardiologas ligonį pažiūri kas 2-3 metai. Kai skylė didelė, turi būti atliekama operacija (defektas užlopomas). Geriausia operuoti 2-4 metų vaikus. Kai kada atliekamas kateterinis defekto užlopymas, (skylutė užlopoma specialu vamzdeliu, įvestu į širdį per šlaunies arteriją). Šalia skiriamas širdies nepakankamumo, širdies ritmo sutrikimų gydymas.